1、 是一种罕见病，可分为X连锁CGD(X—CGD)和常染色体隐性遗传CGD。

【资料图】

2、CGD的主要临床特征为：幼年起病，常以反复发作的致命性细菌或真菌感染为突出表现。

3、感染主要发生在淋巴结、皮下组织、肺、肝和胃肠道等，过度的炎症反应逐渐形成肉芽肿，导致肠炎、生殖道阻塞和伤口长期不愈等。

4、X-CGD最早报道于上世纪50年代，曾被称为儿童致死性肉芽肿疾病。

5、它是一种由于吞噬细胞功能障碍引起的遗传性免疫缺陷病，是慢性肉芽肿病的最常见类型。

6、患者常有家族史。

7、CYBB基因突变引起X-CGD最为常见，占所有患者的70％。

8、男性多见，男女比例为6∶1，发病率为1/25万-1/20万。

9、一般都是幼儿起病，大多数幼儿能够在5岁前诊断清楚。

10、成人国内目前只发现一例。

11、。

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